Болезнь Гиршпрунга у детей, причины, диагностика и лечение, симптомы и признаки

Краткое содержание статьи:

Болезнь Гиршпрунга у детей диагностируется с первых дней жизни

В конце 19-го века педиатром из Дании была описана новая детская болезнь. Звали этого врача Гарольд Гиршпрунга, а описанный им недуг в то время назвали врожденным гигантизмом толстой кишки. Со временем болезнь переименовали в честь педиатра. Лишь некоторое время назад ученые смогли установить, почему может возникнуть данное заболевание у ребенка.

С симптоматическими проявлениями болезни Гиршпрунга можно ознакомиться в приведенной статье.

Причины развития болезни Гиршпрунга у детей

Причины, по которым возникает болезнь Гиршпрунга у детей, выяснились совсем недавно, хотя болезнь была выявлена более века назад. Во время развития плода на 2-3 месяцах формируются нервные накопления. Они в будущем обеспечивают деятельность системы пищеварения. Иногда, по неустановленным причинам. это формирование прекращается на толстом кишечнике. Согласно некоторым данным ученых, это может происходить из-за изменений в ДНК.

Данное заболевание является наследственным и чаще проявляется у мальчиков, нежели у девочек.

Симптомы и признаки болезни Гиршпрунга у детей

Выявление болезни возможно в первые дни после появления новорожденного на свет. Способ определения наличия патологии прост: если ребенок не опорожнился в течение первых суток жизни, то заболевание есть.

У малышей, рожденных менее одного месяца назад, проявляются такие особенности болезни Гиршпрунга:

1 Отказ от пищи;

2 Отсутствие опорожнения кишечника;

3 Опухлости брюшной полости;

4 Хриплое дыхание.

Но болезнь может себя проявить и позже. В возрасте от 1 до 12 месяцев наблюдаются такие симптоматические признаки:

1 Частые запоры;

2 Недостаточный вес по сравнению со сверстниками;

3 Не проходит вздутость живота;

4 Иногда бывает понос, рвота.

После первого года жизни болезнь может дать о себе знать по таким признакам, как не проходящий запор, опорожнения имеют ленточную форму и не полностью опустошают кишечную систему.

Судя по всем симптомам, главный из них – запор. Такой признак можно упустить из виду пока ребенок питается грудным молоком, так как при этом кормлении не возникает особых проблем с опорожнением. Проблема выявляется во время питания смесями или более твердой пищей. В таком случае используют клизму, смысл в которой со временем теряется.

Следует обеспокоиться, если животик имеет ненормальную форму и размер. Из-за основных симптомов болезни Гиршпрунга — метеоризма и запора происходит постоянная задержка каловых масс и газов, вызывающих расширение сигмовидного и других участков ободочной кишки. Это является причиной увеличения размеров и изменения внешнего вида живота с первых месяцев жизни.При этом может выворачиваться и менять свое положение пупок. Форма живота теряет симметрию из-за смещения толстой кишки. Рвота сигнализирует о том, что организм пытается избавиться от накопившихся продуктов жизнедеятельности (кала).

Иногда заболевание диагностируют у взрослых людей. При этом с детского возраста у них наблюдаются проблематичное опорожнение и метеоризм, которые сопровождаются болями в брюшной полости.

Диагностируют болезнь при помощи функциональных тестов и обследований инструментами. Для этого делают рентген брюшной полости, измеряют давление в толстом кишечнике, проводят ирригоскопию. Полученный материал тщательно исследуют, проводят биопсию и гистологию.

Стадии болезни Гиршпрунга у детей

Первая стадия – компенсированная. При ней наблюдаются запоры в первые дни жизни, которые учащаются при вводе прикорма. На данном этапе для преодоления проблемы запора используют клизму.

Вторая стадия называется субкомпенсированной. Ее особенностями являются неэффективность клизм для очищения, снижение веса ребенка, мучительные боли в брюшной полости из-за продолжительного отсутствия опорожнения. Метаболические процессы замедляются, возникает отдышка.

Третья стадия – декомпенсированная. На данном этапе происходит ухудшение всех описанных выше проявлений болезни Гиршпрунга. От пациента постоянно поступают жалобы на болезненные ощущения в животе. Ни один препарат не способен в полной мере опорожнить кишечник больного. Как следствие, развивается острая непроходимость в кишечном тракте.

Лечение болезни Гиршпрунга

Эта болезнь довольно сложная и требует хирургических мер, которые могут проводиться по четырем методикам: Свенсона, Ребейна, Дюамеля и Соаве. Лучше всего проводить операцию в 2-х или 3-х летнем возрасте. Чтобы надлежащим образом сделать все приготовления к операции, следует в домашних условиях на протяжении нескольких недель соблюдать строгую послабляющую диету, регулярно делать клизмы, выполнять гимнастические упражнения. Только врач может составить специальную диету соответствующую возрасту ребенка.

После проведения хирургического вмешательства пациент должен стоять на диспансерном учете на протяжении не менее двух лет. Также назначается диета, даются рекомендации родителям относительно наблюдения за пищеварением ребенка. Проводить клизмы для очищения необходимо в одно и то же время. Это поспособствует выработке привычки опорожняться в определенное время.

Профилактика заболевания Гиршпрунга

Определенных методов профилактики нет. Причиной этому является наследственный характер заболевания Гиршпрунга и невозможность внутриутробного диагностирования данной патологии. Поэтому, чем раньше будет выявлена болезнь и проведена соответствующая операция, тем лучше.

Чем старше ребенок или чем хуже ухаживают за ребенком, тем заметнее вторичные изменения, возникающие из-за хронической каловой интоксикации, вызванной заболеванием. Так у многих детей наблюдается анемия и гипотрофия. Если запустить заболевание, то происходит деформация грудной клетки. Диафрагма располагается высоко, легкие поджимаются, дыхательная поверхность уменьшается. Все это создает условия для постоянных бронхитов и пневмоний. Диагностика на раннем сроке жизни позволит предотвратить нежелательные последствия болезни в будущем. Вовремя поставленный диагноз и проведенное лечение обеспечат нормальную жизнедеятельность ребенка.